牙源性角化囊肿

牙源性角化囊肿

概述:牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst)来源于原始的牙胚或牙板残余。关于牙源性角化囊肿和始基囊肿是一种囊肿还是两种不同的囊肿,意见尚未统一;目前多数学者,包括WHO的分类中,均将其视为同一种囊肿。也有人认为,此不能解释角化囊肿含牙率高;其内容物含角化物质也与始基囊肿多为清亮液体不同。因此,即使从组织学特征上二者相似,但还是有一定区别。

流行病学

流行病学:多见于20~40岁;好发部位多在下颌第三磨牙区,下颌升支,其次是上、下第一双尖牙以后区域。

病因

病因:角化囊肿(odontogenic keratocyst)来自于牙板和牙板残余,也有人认为来自于口腔黏膜基底细胞之错构,世界卫生组织将其归于始基囊肿,但不能解释为什么其含牙率高达25%~43%。囊内的黄白色油脂样物与始基的清亮液体不同。因此,不少学者认为角化囊肿常表现为始基囊肿,但并非所有始基囊肿都是角化囊肿。

发病机制

发病机制:

临床表现

临床表现:多见于20~40岁;好发部位多在下颌第三磨牙区,下颌升支,其次是上、下第一双尖牙以后区域;无自觉症状,生长缓慢,较其他囊肿有更大的侵蚀性,能同时波及颊侧和舌侧,约有1/3的病例向舌侧膨胀,并穿破舌侧骨壁;邻近牙可发生移位、松动与倾斜,可伴有先天性缺牙或多余牙;如因拔牙损伤使囊肿破裂时,可以见到囊内有白色或黄色角化物流出;如继发感染,则出现炎症表现,感觉肿痛、发热、张口受限、全身不适等;囊肿穿破后,口内可遗留窦道。
    牙源性角化囊肿一般单发性为多,也可为多发性。多发性角化囊肿,同时伴有皮肤基底细胞痣(或基底细胞癌)、分叉肋、脊椎骨融合、小脑镰钙化等症状时,称为多发性基底细胞痣综合征(multiple basal cell nevus syndrome)或痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome),常有阳性家族史,具有常染色体显性遗传特点。
    角化囊肿可转变为或同时伴有成釉细胞瘤存在,且其还有显著的复发性和癌变能力。
    X线检查以曲面断层检查为佳,显示其可为单发性,也可为多发性,囊肿以单房性为多,仅23%左右为多房性;含牙率为25%~43%;小时多为圆形或卵圆形;随着囊肿的逐渐增大,其扩张各方向组织抗力不一致,呈分叶状的外形,边缘有时不整齐;囊肿内牙根可出现吸收。

并发症

并发症:角化囊肿可转变为或同时伴有成釉细胞瘤存在,且其还有显著的复发性和癌变能力。

实验室检查

实验室检查:1956年由Philipsem首次报道角化囊肿囊壁衬有角化倾向很强的上皮。镜下见囊肿壁衬有复层鳞状上皮,上皮很薄,基底从由立方状或柱状细胞所组成,无上皮钉,直接与纤维连接,角化层表面有波纹状。有些囊肿中可见到衬里有上皮的基底细胞呈蕾状或芽状向囊壁增生,这是角化囊肿中一个重要特点。囊肿可见到牙源性上皮岛和子囊,囊内充满角化物(图1)。
    囊壁的上皮及纤维包膜均较薄,上皮为复层鳞状上皮,表面覆有完全或不完全的角化层,此层一般呈波浪状,上皮厚度常较一致。基底层缺少网钉,直接与纤维结缔组织相连。在囊壁的结缔纤维包膜内有时含有子囊(或称为卫星囊腔)或上皮岛。上皮的基底层有时有突入于结缔组织内的、增生的胚芽组织。除非继发感染,囊壁很少有炎性细胞浸润。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线检查以曲面断层检查为佳,显示其可为单发性,也可为多发性,囊肿以单房性为多,仅23%左右为多房性;含牙率为25%~43%;小时多为圆形或卵圆形;随着囊肿的逐渐增大,其扩张各方向组织抗力不一致,呈分叶状的外形,边缘有时不整齐;囊肿内牙根可出现吸收。
    当出现骨质变薄,或乒乓感时,穿刺抽出黄、白色角化物(或皮脂样物);有研究指出,当抽出囊液中蛋白质含量大于40g/L时,或将抽出物作角蛋白染色检查均有助于对角化囊肿的诊断。

诊断

诊断:根据病史及临床表现进行,早期诊断较困难,当出现骨质变薄,或乒乓感时,穿刺抽出黄、白色角化物(或皮脂样物);有研究指出,当抽出囊液中蛋白质含量大于40g/L时,或将抽出物作角蛋白染色检查均有助于对角化囊肿的诊断。X线检查对明确囊肿的位置、大小很有帮助,对来源于上颌骨的囊肿,还可在囊肿内注入碘油行造影检查,以明确囊肿与上颌窦的关系,为确定手术方案做参考,但与其他颌骨囊肿,成釉细胞瘤、骨化纤维瘤、中央性颌骨血管瘤等难与区别,须借助病理检查、血管内造影等方式加以鉴别。
    角化囊肿诊断,主要借助于X线片。角化囊肿在X线片上表现呈多形性改变,可含牙或不含牙,可为单房也可为多房性。易与牙源性肿瘤如成釉细胞瘤含牙囊肿混淆,常需借助其他检查和病理检查方能确诊。
    囊液检查:角化囊肿为全囊性可抽出乳白色或黄色脂样物质。成釉细胞瘤
仅少数病例为囊性病损,抽出褐色囊液。含牙囊肿可抽出黄色或草绿色囊液。如囊液作涂片检查,角化囊肿可看到角化上皮,不同角化物。

鉴别诊断

鉴别诊断:需与其他颌骨囊肿,成釉细胞瘤、骨化纤维瘤、中央性颌骨血管瘤等难与区别,须借助病理检查、血管内造影等方式加以鉴别。

治疗

治疗:牙源性角化囊肿仍以手术摘除为主,对下颌角、升支处或较大的囊肿,应采用口外切口。以充分暴露术野,尽量在直视下彻底刮除囊肿,对疑有不彻底处,可去除部分骨质,并辅以苯酚(石炭酸)、硝酸银等腐蚀剂涂抹骨腔创面,或加液氮、电烧灼等局部处理以消除子囊,防止复发。对病变范围大,穿破颌骨并波及软组织,或囊肿已造成病理性骨折;以及多次行囊肿刮除术后复发者,应视其范围大小连同病变组织作颌骨节段切除或一侧下颌骨截除术,同时植骨修复缺损。
    对上颌骨囊肿范围较广,累及上颌窦,而上颌窦本身有炎症者;或手术时与上颌窦穿通者,均应同时行上颌窦根治术,将囊壁与上颌窦黏膜同时刮除。严密缝合口内切口,骨腔内填塞碘仿纱条,并从下鼻道开窗引出,3~5天后逐步抽除碘纱条。
    较大囊肿刮除后的骨腔可待其自行愈合,也可考虑用羟基磷灰石颗粒填塞,或采用自体碎骨(多取自髂骨),或联合应用碎骨+羟基磷灰石颗粒+胶原蛋白充填骨腔,以消除死腔及促进骨愈合。
    对病变范围较大,已引起颌骨畸形但未穿破骨质的囊肿或青少年、儿童患者,可先采用口内开窗引流减压术待囊肿缩小、变浅后再行根治性刮除术。开窗时应同时切除部分囊壁送病理检查以证实。将开窗处黏膜内卷入囊腔,与囊壁组织相互缝合,建立囊腔与口腔的通道,并在此填入碘仿纱条,以保证日后引流通畅,碘仿可在术后3~5天逐渐抽出。但此法疗程较长,且应注意勿使引流口阻塞,需定期到医院复诊,对于外地病人不方便。

预后

预后:较其他囊肿有更大的侵蚀性,具有较高复发率。

预防

预防:

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